Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Адрибластин;
  • Бластокарб РУ;
  • Платикарб;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

  • дистанционная;
  • внутритканевая;
  • близкофокусная.

Терапевтический эффект основан на разрушении ДНК атипичных клеток, из которых состоит нефробластома.При лечении маленьких детей облучают исключительно область поражения. Доза ионизирующего облучения варьируется в пределах 15-30 Гр. Благодаря лучевой терапии вероятность повторного формирования опухоли в почке снижается на 45-60%.

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

  • локализации нефробластомы;
  • стадии онкопроцесса;
  • возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

  • продуктов распада белков;
  • калия;
  • креатинина;
  • мочевины;
  • азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Больные находятся на гемодиализе до тех пор, пока им не будет трансплантирована донорская почка.

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

  • восполнение дефицита полезных веществ;
  • уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
  • укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

  • поваренная соль;
  • цитрусовые;
  • жирное мясо;
  • кондитерские изделия;
  • копчености;
  • алкоголь;
  • кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Диета, рекомендованная при онкологическом заболевании почки, направлена на поддержку сохраненного органа. Так как при раке данной парной анатомической структуры показана его частичная или полная резекция или нефрэктомия, в теле человека остается всего одна нормально функционирующая почка. Именно ей предстоит взять на себя удвоенную нагрузку и столкнуться с осложнениями карциномы, такими как интоксикация продуктами распада опухоли и нарушения обмена веществ.

Чтобы бороться с онкологией и поддерживать процессы гомеостаза, организму необходима энергия. Сбалансированное и здоровое питание, рекомендованное при раке почки, помогает улучшить защитные силы, противостоять инфекционным факторам и возобновить регенеративные процессы в поврежденных тканях. Если игнорировать принципы лечебной диеты, человек резко теряет в весе, сталкивается с кахексией или истощением, а предпринимаемые терапевтические мероприятия перестают быть эффективными.

Помимо организации правильного питания, важно отказаться от имеющихся вредных привычек: табачной и алкогольной зависимости. Необходимо минимизировать нагрузку на почки и избежать осложнений.

  • Соответствие калорийности пищи энергетическим затратам. Здесь важно соблюдать баланс. В результате опухолевого роста в организме создается дефицит энергетических и пластических веществ. Недостаточное поступление питания может еще больше ослабить организм. В то же время нельзя переедать. Рекомендованная калорийность рациона онкологического больного массой 75кг. не должна превышать 2000– 2200 ккал/сутки.
  • Сбалансированность по основным питательным веществам. Борющемуся с болезнью организму нужны все компоненты пищи. Многие отказываются от животного белка, но получить необходимые незаменимые аминокислоты только из растительной пищи нельзя. Суточная норма белка при нормальной функции почек -1 грамм на 1 кг. веса.
  • Режим питания 4-5 раз в день. Это способствует адекватному пищеварению и регулирует работу кишечника.
  • Достаточное содержание витаминов и минеральных веществ. 60% суточного рациона должны составлять овощи и фрукты.
  • Разнообразие. У онкологических больных может быть снижен аппетит в результате интоксикации. Важно готовить привлекательные для конкретного пациента блюда.

Рекомендуемые продукты: каши в качестве источника углеводов, овощи как сырые, так и тушеные, запеченные; фрукты, зерновой хлеб, натуральные кисломолочные продукты, творог, яйца, нежирное мясо, рыба, натуральные соки, морсы, зеленый чай, орехи, семечки.

Исключаются: алкоголь, консервированные продукты, еда с химическими добавками, копчености, фастфуд, сладкие газированные воды, колбасы.

Ограничиваются: рафинированные углеводы (сахар, мучные изделия, рис, крахмал), жирное мясо, сливочное масло, кофе, соль.

Продукты варят, тушат или запекают. Пить нужно не менее 1,5 литра в сутки (негазированная вода, соки, чай). Следует постепенно адаптироваться к бессолевой диете.

Если уже до хирургического вмешательства выявляется нарушение азотовыделительной функции почек, следует ограничить потребление белка.

Список разрешенных и запрещенных продуктов

SIOP – Society International Society of Paediatric Oncology

WAGR Syndrome – Wilms Tumor-Aniridia-Genital Anomalies-Retardation Syndrome

WT – Wilms” Tumor

АГ – ангиография

АИК – аппарат искусственного кровообращения

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ– аспартатаминотрансфераза

БРВ – безрецидивная выживаемость

в/в кап. – внутривенно капельно

в/в стр. – внутривенно струйно

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

Гр – грей

д.м.н. – доктор медицинских наук

ЗНО – злокачественное образование

к.м.н. – кандидат медицинских наук

КТ — компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛТ — лучевая терапия

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации

мкг/м2 – микрограмм на метр квадратный

МРТ – магнитно-резонансная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

НБ – нефробластома

НИИ ДОГ ­– Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский онкологический научный центр имени Н.Н.Блохина» Минздрава России

НПВ – нижняя полая вена

Послеоперационная диета при диагнозе нефробластома

ОВ – опухоль Вильмса

ПНЭТ (PNET) – примитивная нейроэктодермальная опухоль

ПХТ — полихимиотерапия

РАН – Российская академия наук

РИД — радиоизотопная диагностика

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

РОД – разовая очаговая доза

РФ – Российская Федерация

Еда

СОД – суммарная очаговая доза

УЗВТ — ультразвуковая томография

ХТ — химиотерапия

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭКГ – электрокардиограмма

  1. Fuchs J, Kienecker K, Furtw?ngler R, Warmann SW, Burger D, Thurhoff JW, et al. Surgical aspects in the treatment of patients with unilateral wilms tumor: a report from the SIOP 93-01/German Society of Pediatric Oncology and Hematology. Annals of surgery. 2009;249(4):666-71.
  2. Kaste SC, Dome JS, Babyn PS, Graf NM, Grundy P, Godzinski J, Levitt GA, Jenkinson H. Wilms tumour: prognostic factors, staging, therapy and late effects. Pediatr Radiol, 2008. 38(1): p. 2-17
  3. Owens CM, Brisse HJ, Olsen OE, Begent J, Smets AM. Bilateral disease and new trends in Wilms tumour. Pediatr Radiol. 2008. 38(1): p. 30-39
  4. Dome JS, et al., Children”s Oncology Group”s 2013 blueprint for research: renal tumours. Pediatr Blood Cancer, 2013. 60(6): p. 994-1000.
  5. Heuvel-Eibrink MM, et al. Outcome of localised blastemal type Wilms tumor patients treated according to intensified treatment in the SIOP WT 2001 protocol, a report of the SIOP renal tumor study group (SIOP-RTSG). Eur J Cancer, 2015. 51(4): p. 498-506
  6. Thomas E. Hamilton, MD, Michael L. Ritchey, MD, et al.: The Management of Synchronous Bilateral Wilms Tumor: A Report from the National Wilms Tumor Study Group. Ann Surg, 2011. 253: p. 1004–1010
  7. Sudour H, Audry G, Schleimacher G, et al.  Bilateral Wilms Tumors (WT) Treated With the SIOP 93 Protocol in France: Epidemiological Survey and Patient Outcome. Pediatr Blood Cancer, 2012. 59: p. 57–61
  8. Indolfi P, Jenkner A, Terenziani M et al. Synchronous Bilateral Wilms Tumor. A Report From the Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica (AIEOP). Cancer, 2013. 119: p. 1586-1592
  9. Owens CM, Brisse HJ, Olsen ?E et al. Bilateral disease and new trends in Wilms tumor. Pediatr Radiol, 2008. 38: p. 30–39
  10. Kieran K, Williams MA, McGregor LM, Dome JS, Krasin MJ, Davidoff AM. Repeat nephron-sparing surgery for children with bilateral Wilms tumor. J Pediatr Surg, 2014. 49: p. 149-53
  11. Popov SD, Sebire NJ, Vujanic GM. Wilms’ Tumour – Histology and Differential Diagnosis.                           In: van den Heuvel-Eibrink MM, editor. Wilms Tumor [Internet]. Brisbane (AU): Codon Publications; 2016 Mar. Chapter
  12. [Surgical concepts in the treatment of Wilms tumor: An update]. Fuchs J. Urologe A. 2015 Dec;54(12):1784-91. doi: 10.1007/s00120-015-4014-x. Review. German.
  13. Current surgical standards of care in Wilms tumor. Kieran K, Ehrlich PF. Urol Oncol. 2016 Jan;34(1):13-23. doi: 10.1016/j.urolonc.2015.05.029. Epub 2015 Jun 26. Review.
  14. The current status of treatment of Wilms” tumor as per the SIOP trials. Godzinski J. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2015 Jan;20(1):16-20. doi: 10.4103/0971-9261.145439. Review.

Как было сказано выше, меню для человека, у которого диагностирована карцинома почки и проведена операция, должно быть разнообразным и содержать максимум полезных микроэлементов и витаминов.

Основу диеты составляют свежие овощи и фрукты, которые являются природными антиоксидантами и нормализуют метаболические процессы в организме.

В перечень разрешенных продуктов входят:

  • нежирная морская рыба;
  • омлет, отварные яйца — не более штуки в сутки;
  • диетическое мясо — курятина, индейка, крольчатина — не раньше чем через месяц после удаления раковой опухоли;
  • хлеб с отрубями, постное печенье без добавления соли;
  • свежие овощи, фрукты и зелень;
  • кисломолочная обезжиренная продукция — увлечение жирными кислотами для лиц с почечной недостаточностью чревато серьезными осложнениями в виде нефрозов, мочекаменной болезни и пр.;
  • бахчевые — арбуз, дыня, тыква;
  • макаронные изделия;
  • каши и крупяные запеканки;
  • несоленые сорта сыра, желательно домашнего приготовления.

Категорически запрещается для больного следующий список продуктов:

  • кондитерские изделия, сдобная выпечка;
  • супы на мясном и грибном бульонах;
  • уха;
  • колбасы, сосиски, копчености, шашлыки;
  • любая консервация, уксус и пр.

Небезопасны для здоровья человека с данным диагнозом минеральная вода, крепкий чай, кофе и какао. Нельзя пить алкоголь. Все это провоцирует мочекаменную болезнь и приводит к почечной дисфункции.

Этиология и патогенез заболевания

НБ представляет эмбриональную опухоль, гистологическая картина которой чрезвычайно разнообразна. Классическая НБ микроскопически представляет сочетание трех клеточных типов: бластемного, стромального и эпителиального. Незрелые клетки почечной паренхимы называются клетками почечной бластемы. Каждый клеточный тип может быть представлен в разной степени или отсутствовать. Выраженность каждого гистологического признака имеет различное прогностическое значение.

НБ, особенно билатеральная, ввиду своих биологических особенностей, часто (в 57 – 60% случаев) развивается на фоне нефробластоматоза, который представляет собой участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36 недели гестации, имеющие высокий потенциал к озлокачествлению [1,2, 3,4].

Важную роль в развитии НБ играют гены WT1, WT2. Герминальные гетерозиготные мутации гена WT1 (Wilms” Tumor 1) вызывают дефекты развития мочеполовой системы, в части случаев сопровождающиеся возникновением в детском возрасте НБ. Нарушения функции гена WT1 приводят к развитию НБ у 10-15% пациентов (прочие случаи связаны с изменениями других генов – WT2, WT3 и др., продукты которых не идентифицированы).

Ген WT1 ведет себя как классический опухолевый супрессор, инактивирующийся по двухударному механизму. Инактивация одного из аллелей гена WT1 также приводит к дефектам развития мочеполовой системы, но частота возникновения опухолей при этом не повышается. Важной особенностью НБ является сочетание ее с различными пороками развития мочеполовой системы: поликистоз почек, подковообразная почка, гипоспадия, мегауретер.

НБ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные (2%) и ненаследственные формы [1, 3, 4]. Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами (10%): Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром [2, 4].

За последнее время в исследовании основных причин возникновения ОВ наукой достигнуто значительных результатов. Доказано, что ОВ имеет тесную связь с полным нарушением в эмбриогенезе почек, вызванным огромным сбоем на генном уровне. За появление ОВ ответственность несут несколько генов – WT1, WT2 и WT3.

Кроме обнаруженных отклонений в некоторых генах, в последнее время особую роль в развитии ОВ отведено дисрегуляции митогенов, особенно это касается увеличения экспрессии гена отвечающего за фактор роста.

Подтверждено, что мутирующие изменения гена WT1 вызывают не только ОВ, но и разнообразные аномалиямии мочеполовых органов. Если обнаруживаются такие аномалии, то рекомендуется делать ультразвуковое скрининговое обследование почек на протяжении каждых трёх месяцев до достижения ребёнком семи лет.

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Факторы риска нефробластомы:

  • принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
  • расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

  • крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
  • аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
  • гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
  • гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Диета при раке почки

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

  • синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
  • синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
  • WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Режим потребления жидкости

Важно соблюдать баланс жидкости: ее должно быть достаточно для нормальной жизнедеятельности всех систем, и в то же время избыток может оказывать нагрузку на оставшуюся почку. Ограничение объема до 1 л касается только раннего послеоперационного периода (первую неделю после нефрэктомии).

В дальнейшем оптимальным суточным количеством жидкости считается 2 литра. Пить можно чистую воду, травяные отвары, некрепкий зеленый чай или черный чай с молоком, компоты, настой шиповника, разбавленные водой соки.

Долгое время считалось, что пациентам, перенесшим нефрэктомию, нельзя употреблять минеральную воду для профилактики образования камней в почках. Но проведенные наблюдения показали, что употребление маломинерализованных вод (с концентрацией солей 1-3 г/л) способно улучшить уродинамику и функциональное состояние почки.

Рекомендации по питьевому режиму зависят от используемого метода хирургического вмешательства (лапароскопического или классического полостного), объема операционного поля. Если речь шла о ранней стадии злокачественного поражения, применяется органосохраняющая нефрэктомия, то есть врач удаляет только очаг новообразования, частично оставляя почку, ограничивать употребление жидкости не нужно, чтобы предотвратить болезненную дегидратацию.

Предлагаем ознакомиться  Диета Аткинса – самая-самая: эффективная и опасная. Революционная диета роберта аткинса

Дневная норма при питьевом режиме составляет 2,5 л. Помимо очищенной воды, разрешено употреблять отвары ромашки и плодов шиповника, кислые морсы из клюквы и брусники, слабый чай.

Симптоматика

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

  • болевые ощущения и дискомфорт в животе;
  • увеличение живота;
  • пальпируемое образование в области брюшины;
  • гематурия (кровь в моче);
  • увеличение температуры.

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.

Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:

  • Бледность кожных покровов.
  • Даже незначительное количество крови в моче.
  • Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
  • Частую тошноту.
  • Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
  • Лихорадочное состояние.
  • Жалобы на боль в животе.
  • Длительное отсутствие аппетита.
  • Снижение массы тела.

Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.

Послеоперационная диета при диагнозе нефробластома

При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.

Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.

Полная картина болезни напрямую зависима от присутствия метастазов, возраста больного и вида болезни. На самых начальных проявлениях появления болезни замечаются небольшие образования, часто процесс заболевания сопровождается недомоганием, слабостью, анемией, быстрой потерей веса, увеличиваются показатели СОЭ.

Что же касается поздних стадий, то для ОВ наибольшим показателем считается большое новообразование в полости живота, его легко можно заметить при самом простом осмотре больного, который, несмотря на это продолжает иметь удовлетворительное самочувствие и не имеет никаких жалоб.

Часто во время обследования форма опухоли имеет гладковатую и уплотнённую форму, иногда она бугристая. При этом образование может также фиксироваться к ближайшим структурам и при пальпации абсолютно не перемещается. Для ОВ болевой синдром практически не проявляется, единственное его отмечают часто у пациентов, опухоль у которых большого размера.

Главной причиной болезненности служит дальнейший рост опухоли в грудной клетке или же давление на соседние органы. Метастазы распространяются часто лимфогенным и гематогенным способом, основные места их локализации – печень, легкие.

Питание на разных стадиях заболевания

В следующей таблице мы рассмотрим, как выглядят рекомендации по диете на разных стадиях рака почки.

Стадии Рекомендации
I На раннем этапе заболевания клинические проявления патологии слабо выражены, но организм уже начинает бороться с поврежденными тканями, в обновлении которых активно участвует белок. Мясо птицы и рыбы — лучшие источники протеина на этом этапе, дополнить его функции помогут антиоксиданты — фрукты и овощи, усиливающие работу иммунной системы и препятствующие стремительному озлокачествлению здоровых клеточных структур.
II На этой стадии болезнь диагностируется чаще всего. Растущая опухоль вызывает проблемы с обменом веществ и мочеиспусканием. В данный период важно выполнять рекомендации онколога, в частности соблюдать питьевой режим и принципы диетического питания, отказаться от соли и других запрещенных продуктов.
III На третьей стадии симптоматика онкологии становится более выраженной, нарастает истощение организма, возникают серьезные проблемы с работой ЖКТ вплоть до непроходимости кишечника. Основа рациона в этот период — легкоусвояемая здоровая пища и достаточный объем жидкости. Питание дробное и разнообразное, преимущественно в виде продуктов натурального происхождения.
IV На четвертой стадии рака почки диагностируются метастазы в любой части тела. Это усугубляет клиническую картину заболевания и приводит к таким осложнениям, как истощение, резкая потеря веса, отсутствие аппетита и отвращение ко многим продуктам. На этой стадии человек считается неоперабельным, ему показано паллиативное лечение. Так как многие пациенты отказываются от приема пищи, рекомендовано капельное и специальное питание на основе смесей для онкологических больных.

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Нефробластома опухоль Вильмса у детей

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Стадия рака показывает его распространение, от этого зависят лечение и прогноз.

I стадия

Поражение одностороннее, опухоль может быть полностью удалена во время операции. Нет инвазии в почечную капсулу. Кровеносные сосуды и лимфатические узлы не поражены. 40%- 45% — I стадия.

II стадия

Послеоперационная диета при диагнозе нефробластома

Опухоль выросла за пределы почки в жировую ткань, либо в кровеносные сосуды, но может быть удалена полностью. Близлежащие лимфатические узлы визуально не изменены. 20% — II стадия.

III стадия

• Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но нет поражения отдаленных лимфатических узлов. • Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не мог полностью удалить его.

Опухоли и ее отростки обнаруживают в брюшной полости.

20 -25% всех нефробластом диагностируют на третьей стадии.

IV стадия

Нежирная морская рыба, отварные яйца

Рак распространился через кровь в органы, удаленные от почек: легкие, печень, мозг, кости, лимфатические узлы. Около 10% всех опухолей Вильмса выявляют на IV стадии.

V стадия

Билатеральное поражение почек (с обеих сторон). 5% — V стадия.

Гистология опухоли

Другим основным фактором, определяющим прогноз и лечение опухоли Вильмса, является гистология, основанная на том, как выглядят клетки под микроскопом. Гистология может быть как благоприятной, так и неблагоприятной (анапластической).

Отвар ромашки, слабый чай

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

Стадия Размеры опухоли, наличие метастазов Лечение
На первой заболевания Новообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявлена Опухоль удалена в полном объеме
На второй Нефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьей Инвазия в соседние органы Возможно частичное удаление опухоли
На четвертой Вторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органах Паллиативная помощь
На 5 стадии Выявлены новообразования на обеих почках Оперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Как любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса, имеет стадии развития. Они характеризуют размер опухоли и степень воздействия на организм. При диагностике верно поставленная стадия рака определяет дальнейший план лечения: необходимость хирургического вмешательства, лучевую терапию, количество курсов химиотерапии. Стадии и особенности приведены в таблице.

Стадии Характеристика
1 Раковые клетки расположены справа или слева, вверху или внизу
Клетки множатся и образуют бластому
2 Бластома прорастает в ткани почки
Опухоль не метастазирует
3 Капсула прорастает и затрагивает соседние органы
4 Метастазами поражены лимфатические узлы, органы малого таза и кости
5 Обе почки поражены раковыми клетками

Классификация и стадии заболевания

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за

    пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;

б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;

в) сосуды в области почечного синуса интактны;

г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Химиолечение, обильное питье

Некроз опухоли или изменения после химиотерапии в лоханке почки и/или околопочечной клетчатке не изменяют стадию, если эти изменения полностью резецированы и в краях резекции при гистологическом исследовании не отмечено признаков опухолевого поражения.

а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена;

б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;

в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.

а) не полностью удалённая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции

     (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения);

б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;

в) разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев

    стадирования);

г) проникновение опухоли в брюшную полость;

д) обсеменение опухолью брюшной полости;

е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,

    рассечённые или удалённые хирургом частями;

ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микроскопическими остатками, поэтому выставляется III стадия заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лимфатических узлах).

Гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдалённые лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Двусторонняя НБ

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Ввод пищи капельным путем

1.         мезобластическая нефрома;

2.         кистозная частично дифференцированная НБ;

3.         полностью некротизированная НБ.

1.         эпителиальный тип;

2.         стромальный тип;

3.         смешанный тип;

Омлет с овощами

4.         регрессивный тип;

5.         фокальная анаплазия.

1.         бластемный тип;

2.         диффузная анаплазия;

3.         светлоклеточная саркома почки;

4.         рабдоидная опухоль почки.

2.         кистозная частично дифференцированная нб.

1.         НБ без анаплазии и ее варианты;

Повышение температуры тела у ребенка

2.         НБ с фокальной анаплазией.

1.         диффузная анаплазия;

2.         светлоклеточная саркома почки;

3.         рабдоидная опухоль почки.

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

УЗИ почек

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Определение стадии образования является ведущим для разработки индивидуальной терапевтической тактики и прогноза. Онкологи используют следующий принцип классификации неоплазии:

  1. Первая стадия: нефробластома локализована в пределах больного органа, не выходит за его границы; почечные сосуды ещё без изменений и метастазы отсутствуют.
  2. Вторая стадия: новообразование разрослось за пределы почки, при этом поразив её капсульную оболочку и сосуды. Нефробластома подвижна, метастазов ещё не даёт.
  3. Третья стадия. Крупное образование сдавливает окружающие ткани, метастазы распространились в лимфоузлы, расположенные рядом с поражённым органом, и на брюшину.
  4. Четвёртая стадия. Организм поражается метастатическими образованиями отдалённых органов — лёгких, печени, кожи, мозга (головного или спинного), мочевого пузыря, костей, сигмовидной кишки.
  5. Пятая стадия. Нефробластома поражает обе почки.

В своём развитии опухоль Вильмса проходит 4 последовательные стадии

Онкологи применяют также классификацию, разработанную с учётом гистологии опухоли, то есть её клеточного строения. Согласно этой классификации все эмбриональные нефромы делят на 3 категории:

  • с благоприятными морфологическими признаками (низкая злокачественность): кистозная нефробластома;
  • мезобластическая нефрома;
  • некротизированная опухоль Вильмса;
  • стандартный гистологический вариант (злокачественность умеренной степени):
  • мезенхимальная, или стромальная, опухоль;
  • эпителиальная нефробластома;
  • регрессивный, или смешанный, тип;
  • с неблагоприятными морфологическими признаками (высокая злокачественность):
  • светлоклеточная саркома;
  • бластемный тип;
  • фетальная рабдоидная нефробластома.
  • Терапия полихимиопрепаратами

    Определение морфологического строения образования также очень важно для разработки схемы лечения больного.

    Ранний послеоперационный период

    Во время химиолечения страдает иммунная система человека, ухудшаются все физиологические процессы в организме, он жалуется на тошноту, рвоту и выраженную слабость. Недостаток жидкости в период химиотерапии может усугубить перечисленные симптомы, поэтому лицам при прохождении данного лечения рекомендуется пить до 10 стаканов воды и чая в сутки.

    Если возникла рвота или диарея, что не редкость в этот период, важно учитывать объем потерянной жидкости и обязательно восполнять его с помощью дополнительного питья, чтобы не допустить обезвоживания. Специалисты рекомендуют употреблять во время химиотерапии зеленый чай, который содержит эпигаллокатехин галлат, обладающий противоопухолевыми и дезинтоксикационными свойствами. При этом суточный рацион пищи вместе с жидкостью не должен превышать объем 3 л.

    Пить пациенту разрешается уже через два часа после выхода из наркоза. Это стимулирует перистальтику кишечника, уменьшает объем инфузионной терапии и количество осложнений. Можно пить воду, отвары шиповника и сухофруктов, фруктовый чай.

    Питание разрешено на 2-й день. Первые дни – это жидкая и кашицообразная пища с постепенным переходом к твердой. В рацион вводятся овощные отвары, протертые супы, полужидкие каши, фруктовые пюре. Общий объем потребляемой жидкости вместе с едой должен составлять около 1,5 л в сутки.

    Вильмса опухоль (нефробластома)

    После удаления почки первые 7 суток диета состоит преимущественно из углеводной пищи. Частота питания — 5-6 раз в день, небольшими порциями, блюда не должны быть горячими или холодными. Разрешаются крупяные каши, картофель, макароны, бездрожжевой хлеб. Рекомендуются тушеные и запеченные овощи, салаты, фрукты. Соль в готовую пищу не добавляется.

    Дальнейшая диета после резекции почки формируется в зависимости от функционального состояния органа. Если выделительная функция не нарушена (анализируют по уровню креатинина и мочевины крови), в рацион вводятся белковые продукты. Предпочтение отдается диетическим сортам мяса (индейка, кролик, куриное филе), рыбе, кисломолочным продуктам, яйцам и творогу. Понемногу разрешается цельное молоко. Общее количество белка не должно превышать 50 грамм в сутки.

    Абсолютно запрещаются все консервированные продукты, колбасы, копчености, полуфабрикаты. Сохраняется ограничение поваренной соли: не более 4-5 грамм в сутки.

    Диета должна быть калорийной, разнообразной, обогащенной витаминами.

    Примерное меню в первое время после нефрэктомии:

    • Завтрак – хлеб с маслом, винегрет, компот из яблок.
    • 2-й завтрак – гречневая каша.
    • Обед – суп из овощей, запеченная рыба, тушеные овощи, чай.
    • Полдник – несоленое печенье, отвар из сухофруктов.
    • Ужин – макароны, паровая котлета, желе из ягод или запеченное яблоко.

    Прогноз

    Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

    Прогноз при нефробластоме зависит от стадии и гистологической характеристики неоплазии. Выживаемость на протяжении пяти лет составляет:

    • на 1 стадии — 80-90%;
    • на 2 стадии — 70-80%;
    • на 3 — 35-50%;
    • на 4 — до 20%.

    Рецидивирование опухоли Вильямса у детей и взрослых возможно в 5-15% случаев. Выживаемость на протяжении двух лет при повторном развитии неопластического процесса — 40%.

    В перечень негативных прогностических факторов входят некоторые гистологические характеристики новообразования, возраст пациента до полутора или более пяти лет, перерывы в циклах химио- или лучевого лечения.

    Чтобы дать определенный прогноз при наличии опухоли Вильмса, необходимо оценить ее размеры, стадию развития и гистологический анализ. Самым неблагоприятным считается наличие опухоли более 500 г и на 3-4 стадии развития с плохой гистологией.

    Если назначено комплексная адекватная схема терапии, то выживаемость пациентов составляет около 60%. На начальных стадиях опухоль поддается еще более эффективному лечению, выздоровление наступает у 80-90% людей.

    Учитывая, что специальных мер профилактики такого заболевания не существует, то можно только порекомендовать регулярно проходить обследование, если ребенок находится в группе риска. Чем раньше обнаружится опухоль, тем выше шансы на выздоровление.

    Прогноз напрямую зависит от сроков выявления патологии и гистологических особенностей опухоли. Выживаемость детей с 1 стадией равна 80–90%, с 4 стадией выживают менее четверти пациентов. Рецидив заболевания возможен у 15% прооперированных детей. При повторном заболевании выживаемость составляет менее 40%.

    Осложнения патологии включают в себя:

    • высокое артериальное давление;
    • почечное кровотечение — кровоизлияние в лоханки из-за нарушения целостности мембран в капсулах клубочков;
    • постгеморрагическую анемию;
    • разрыв капсулы опухоли;
    • отдалённые и регионарные метастазы, возникающие на 3 и 4 стадиях онкологии;
    • присоединение вторичной инфекции;
    • почечно-каменную болезнь, которая протекает намного тяжелее, чем при отсутствии онкологии.

    Отдалёнными осложнениями болезни считаются метастазы и возникновение злокачественных образований, спровоцированных облучением. У женщин высок риск смерти плода во время беременности или рождения ребёнка с низкой массой тела.

    Опухоль Вильмса возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Во время беременности необходимо снизить травмоопасность, сбалансировать физические нагрузки и питание, исключить потребление алкоголя и курение. При приеме лекарств необходима консультация врача.

    Предлагаем ознакомиться  Пожелтевшие белки глаз во время диеты

    Прогноз для детей, больных опухолью Вильмса, может быть самым разнообразным. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятность благоприятного прогноза. Как показывает статистика, 8 из 10 детей, прошедших курс лечения, выздоравливают.

    Loading…

    Поделитесь с друьями!

    Осложнения и последствия заболевания

    Это самый ответственный и опасный этап в лечении онкологического больного. Это запланированный многокомпонентный стресс. Это не только механическое повреждение тканей. Имеет значение психическая травма, наркоз, искусственная вентиляция легких, кровопотеря, инфузионная терапия. Во время операции и сразу после нее происходит нарушение гомеостаза, метаболические и электролитные сдвиги.

    В результате выброса большого количества гормонов стресса (адреналин, кортизол) и медиаторов воспаления развивается синдром инсулинорезистентности – состояние, подобное сахарному диабету 2 типа.

    Длительное время подготовка к операции означала голодание в течение суток (разрешалось потреблять только прозрачные жидкости) и полный отказ от пищи и питья после полуночи в день операции. Это является дополнительным травмирующим фактором для организма.

    Сейчас в рекомендациях по «программе ускоренного выздоровления» (Fast-track surgery) стандартной тактикой является отказ от пищи за 6 часов, а от питья – за 2 часа до операции. Накануне назначенного дня рекомендуется есть мягкую, легкоусваиваемую пищу – куриные бульоны, супы-пюре, нежирное мороженое, ягодные желе, соки, сладкий чай.

    Нефробластома у взрослых — патология, угрожающая летальным исходом. Опухоль может привести к развитию следующих осложнений:

    • высокой гипертензии;
    • тяжёлой анемии;
    • почечному кровотечению;
    • разрыву капсулы нефробластомы;
    • присоединению вторичной инфекции и воспалительному процессу;
    • тяжёлой почечной недостаточности;
    • появлению метастазов в соседних и отдалённых органах.

    Метастазирование — одно из тяжёлых осложнений нефробластомы

    Негативные последствия лечения неоплазии (химиотерапии и облучения):

    • гепатотоксичность, приводящая к нарушению структурно-функциональных функций печени;
    • нефротоксичность, вызывающая тяжёлое расстройство работы здоровой почки;
    • острая гастроинтерстициальная и гематологическая токсичность, приводящие к нарушениям со стороны желудочно-кишечного тракта и расстройству кроветворения;
    • повреждения мягких тканей и костей;
    • нарушение сперматогенеза у мужчин и овариального цикла у женщин (как следствие — бесплодие или высокий риск внутриутробной гибели плода);
    • уменьшение жизненной ёмкости лёгких;
    • кардиомиопатии.

    К отдалённым последствиям радиотерапии относят вторичную малигнизацию — развитие лейкемии, гепатокарциномы, лимфомы, саркомы мягких тканей или костей.

    Пациенты (даже прошедшие курс успешного лечения) с опухолью Вильмса вынуждены пожизненно соблюдать диету №7, разработанную известным диетологом Певзнером. Главным ее назначением является ослабление диуретической нагрузки на здоровую почку.

    Для этого в рацион питания вводится ограничение на прием жирных, соленых, кислых и жареных блюд. Диета №7 является малосолевой и низкобелковой, допускающей применение варки, тушения, запекания и приготовления пищи на пару. Жарка как метод кулинарной обработки продуктов применяется в очень редких случаях.

    Максимальная энергетическая ценность суточного стола не должна превышать 2500 калорий. Допустимое количество жидкости – не более литра.

    До проведения нефрэктомии рекомендуется соблюдение общих диетических принципов, перечисленных выше. За 24 часа до хирургического вмешательства объем суточного рациона сводится к минимуму, но эти ограничения не накладываются на питьевой режим.

    В первые 72 часа после операции оставшаяся и частично сохраненная почки (при условии неполной резекции) сталкиваются с удвоенной нагрузкой и требуют максимально бережного отношения. Период восстановления составляет от 10 до 30 суток, а общая продолжительность реабилитации — до одного года. За это время почечная система должна перестроиться на осуществление полноценных анатомических функций.

    В первые 24 часа после нефрэктомии пациенту предлагается жидкая пища в суточном объеме не более 1 л. При необходимости питательные вещества вводятся в организм пациента капельным путем. Со второго дня диета больного расширяется — в рацион аккуратно вводят каши и супы.

    Основные ограничения — вода и соль. Избыток жидкости создаст нагрузку на почки, в результате чего орган может просто отказать и потребуется гемодиализ. Но если питья будет недостаточно, начнется обезвоживание, что также усугубит состояние больного. Пищу принимают до 6 раз в сутки малыми порциями.

    Помимо диеты, важен и организованный режим. Здоровый сон, умеренная физическая активность, поддержка иммунитета в скором будущем принесут положительные результаты. Нормальный вес позволит сохраненной почке справляться со своим функциями.

    Профилактика заболевания

    Нет никаких действенных способов избавить ребенка от развития нефробластомы. Если у малыша присутствуют факторы риска, необходимо поставить в известность педиатра и периодически обследоваться по этому поводу. Регулярное проведение УЗИ поможет выявить болезнь на ранней стадии и избавиться от нее.

    В последнее время все чаще высказывается мнение, что профилактика нефробластомы должна начинаться еще в момент планирования беременности, а не во время вынашивания малыша и тем более не после его рождения. Конечно, это не оградит ребенка от развития почечных неоплазий на 100%, но заметно сократит риск мутации клеток ДНК.

    Итак, советы будущим родителям, способные уберечь от развития нефробластомы:

    • правильно питаться и вести здоровый образ жизни;
    • отказаться от курения и спиртного;
    • поддерживать иммунитет;
    • принимать дополнительно препараты Омега-3;
    • ограничить употребление консервов, полуфабрикатов и переработанных продуктов;
    • проживающим вблизи промышленных зон, бензоколонок и автотрасс хотя бы на время сменить район;
    • снизить использование цифровых гаджетов.

    В период планирования беременности лучше отказаться от экзотических поездок в жаркие страны. Убережет от нефробластомы и аккуратное обращение с пестицидами и другими токсичными веществами.

    Не следует забывать о прививках. ВПЧ или гепатит B у матери могут спровоцировать генную мутацию у ребенка и вызвать нефробластому.

    Опухоль Вильмса у детей считается одной из легко излечиваемых неоплазий. Более 90% малышей полностью выздоравливают при ранней диагностике и комплексном лечении. Как и при других новообразованиях, исход нефробластомы полностью зависит от времени обнаружения. Эффективность терапии метастазирования значительно ниже, однако и здесь в 45–50% случаев удается добиться прогресса.

    Loading…

    Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

    Диета в дооперационном периоде

    Если выставлен диагноз рак почки, пациенту обычно планируется операция. Но до нее проходит некоторое время, необходимое для дообследования и подготовки. Онкологический диагноз – всегда стресс для больного, и реакция на него бывает разная.

    Самая правильная тактика в этот период – не впадать в депрессию, а мобилизовать все силы на борьбу с болезнью. Комплексно пересматривается образ жизни, в том числе и питание. Здесь обычно возникает растерянность, потому что советов и схем «противораковой диеты» в интернете множество, причем самых противоречивых: от абсолютного вегетарианства до полного голодания.

    Не нужно впадать в крайности. Ни одна такая диета не имеет доказательной базы. Главное – это руководствоваться здравым смыслом. Если выделительная функция почек не нарушена, достаточно соблюдать принципы полноценного и здорового питания.

    Основные задачи в дооперационный период:

    • Подготовить организм к предстоящему наркозу, операции и восстановлению.
    • Привыкнуть к правильному режиму питания и многим рекомендациям, которые нужно будет соблюдать до конца жизни.
    • Отрегулировать работу кишечника.
    • По возможности снизить лишний вес.

    После обнаруженного онкологического диагноза начинается интенсивное лечение заболевания в стационаре. До операции и в первые дни после нее рекомендована разгрузочная диета. Ребенку предлагают 1,5-2 литра жидкости в сутки в виде очищенной воды, слабого чая, свежевыжатых соков и отваров ягод и фруктов.

    Спустя 72 часа в рацион маленького пациента вводится нежирная рыба, курица, творог и яйца. Из жиров — сливочное и растительное масло. Также рекомендуется составлять меню из любых овощей, круп и фруктов. Исключению подлежат продукты, в определенной степени раздражающие почечный эпителий: бульоны, кофеин, чеснок, жареное, острое и соленое, а также сама соль.

    Диета при аденокарциноме и раке почки у беременных и кормящих женщин, а также пожилых людей выстраивается на таких же принципах. Ослабленный организм нуждается в достаточном поступлении питательных веществ и поддержании водного баланса. Если ему не хватает энергетических ресурсов, состояние больных ухудшается, развивается истощение и кахексия. При недостатке массы тела любое лечение перестает быть эффективным. Если потеря веса составит от 40%, ситуация заканчивается летальным исходом.

    Нефробластома почки диагностируется с одинаковой частотой у девочек и у мальчиков; частота поражения левой и правой почки также равна. В каждом 20-м случае наблюдаются новообразования с обеих сторон. Обычно впервые заболевание обнаруживает себя у 2–5-летних детей, но опухоль может быть выявлена и в более старшем или младшем возрасте. У взрослых и пожилых людей она встречается чрезвычайно редко.

    В научной литературе можно встретить множество других названий опухоли Вильмса

    Опухоль Вильмса представлена округлым новообразованием с бугристой, но чаще гладкой, поверхностью и плотной либо мягко-эластичной консистенцией. На разрезе она имеет серо-розовый или серо-белый цвет. Внутри образования могут находиться хрящи или кисты, наполненные жидкостью разных оттенков — от прозрачных до тёмно-коричневых.

    Опухоль Вильмса может развиться в любом отделе почки и даже вне органа (за почечной капсулой). Обычно данная структура имеет вид одного, двух или более узлов, не соединённых друг с другом. Масса опухоли обычно составляет 0,4–0,8 кг, но в некоторых случаях она может достигать 2–5 кг.

    Так выглядит в разрезе типичная опухоль Вильмса

    Темп роста опухоли у разных больных отличается, но обычно он высокий. Стремительно увеличиваясь в размерах, образование деформирует полую часть почки и сдавливает её мозговой и корковый слои.

    Новообразование на начальных стадиях развития окружено фиброзной (волокнистой) оболочкой, отграничивающей его от паренхимы, чашечек и лоханок. По мере роста опухоль прорастает эту капсулу и выходит за её пределы. Достигая большой величины, новообразование прорывает почку и распространяется на близлежащие ткани и органы.

    Быстро увеличиваясь в размере, нефробластома прорывает капсулу почки и выходит за её пределы

    Метастазирование

    Метастазирование в другие органы не зависит от размеров злокачественной структуры и осуществляется с током крови или лимфы. Чем моложе ребёнок, тем позже и реже возникают метастазы.

    В большинстве случаев вторичные очаги множественные. Преимущественно они обнаруживаются в лёгких (у 80% пациентов). Описаны случаи метастазирования и в более отдалённые места:

    • головной мозг;
    • противоположную почку;
    • печень;
    • мочевой пузырь;
    • селезёнку;
    • желудок;
    • кости и др.

    Меню на неделю

    В следующей таблице рассмотрим, как примерно выглядит рацион на одну неделю для человека с онкологическим поражением почки.

    Дни недели Приблизительное меню
    ПОНЕДЕЛЬНИК После пробуждения: отвар шиповника.
    Завтрак: каша из тыквы.
    Ланч: чай с молоком, печенье.
    Обед: щи, салат, тушеное филе курицы.
    Полдник: желе из ягод.
    Ужин: рисовая каша, йогурт, чай.
    ВТОРНИК После пробуждения: клюквенный морс.
    Завтрак: мюсли с молоком.
    Ланч: кисель, хлеб с отрубями.
    Обед: борщ, паровые котлеты из рыбы, пюре из цветной капусты.
    Полдник: виноград, арбуз.
    Ужин: сырники, чай.
    СРЕДА После пробуждения: молоко.
    Завтрак: суфле из моркови.
    Ланч: тост со сливочным маслом, компот.
    Обед: суп-лапша, салат, индейка с картофелем.
    Полдник: авокадо.
    Ужин: морская рыба, рис.
    ЧЕТВЕРГ После пробуждения: отвар кураги.
    Завтрак: творог, чай.
    Ланч: печенье, джем.
    Обед: куриный суп, голубцы.
    Полдник: запеченные груши и яблоки.
    Ужин: тушеные баклажаны с индейкой.
    ПЯТНИЦА После пробуждения: кефир.
    Завтрак: йогурт, чай.
    Ланч: печенье, морс.
    Обед: суп из кабачков, салат, сырники.
    Полдник: суфле из ягод.
    Ужин: котлеты куриные с овощами.
    СУББОТА После пробуждения: апельсиновый сок.
    Завтрак: блины на гречневой муке, чай.
    Ланч: арбуз.
    Обед: щи, салат, фаршированный перец.
    Полдник: клюква в сахаре.
    Ужин: ячневая каша, молоко.
    ВОСКРЕСЕНЬЕ После пробуждения: простокваша.
    Завтрак: дыня, чай.
    Ланч: хлеб с отрубями, кисель.
    Обед: суп с вермишелью, салат, кролик с овощами.
    Полдник: банан.
    Ужин: тушеная капуста, творог, чай.

    Соблюдение рекомендованной диеты позволит улучшить самочувствие человека, повысить эффективность проводимых терапевтических мероприятий и предотвратить рецидивы онкопроцесса.

    Рецепты различных блюд

    Для предупреждения осложнений и восстановления веса, потерянного во время болезни, питание после удаления почки с опухолью должно быть разнообразным и сбалансированным. Только так можно поддержать ослабленный организм и избежать мочекаменной патологии.

    Винегрет. Отварить 3 картофелины, 1 морковь и 1 свеклу. Готовые овощи остудить, очистить и порезать мелкими кубиками. Добавить свежий или размороженный горошек (не консервированный). Заправить салат небольшим количеством растительного масла.

    Омлет с овощами. Свежий помидор нарезать кольцами, болгарский перец очистить от плодоножки и семян и измельчить полосками. Пассеровать овощи в течение 2 минут. В это время взбить 2 яйца с 2 стаканами молока, смесь влить к овощам, приправить зеленью. Томить омлет под крышкой на небольшом огне до готовности.

    Запеченная рыба. Филе трески или тилапии разморозить, промыть, промокнуть салфеткой и поместить на противень. На рыбу выложить слой натертой моркови, кунжута и несколько ломтиков лимона. Запекать в горячей духовке около 20 минут.

    Эффективно ли голодание?

    Лечение голоданием небезопасно. Существует мнение, что 40-55-дневный отказ от пищи способствует устранению онкологических заболеваний, но это не подтверждено наукой и не должно применяться на практике без согласования с врачом. Более того, специалисты уверены, что голодать при печеночной и почечной недостаточности не только опасно, но и совершенно бессмысленно. Подобными действиями можно лишь сильнее ослабить организм, но не повлиять на онкологию.

    Питание после лечения рака почки в период реабилитации предполагает использование перечисленных выше рекомендаций и правил. Поскольку данный орган крайне чувствителен к различным раздражителям, под строгий запрет попадают соль, алкоголь и пряности. Пища должна быть не только питательной, но и легкой.

    Термины и определения

    Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

    Билатеральная нефробластома – двустороннее поражение почек нефробластомой.

    Общая выживаемость – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного. 

    Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.

    Прогрессирование заболевания – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более чем на 25%.

    Лучевая терапия – метод локального лучевого воздействия на опухоль/ткани/органы.

    Нефробластома (НБ) или опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки. Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы. [2, 3,4]

    Приложение В. Информация для пациентов

    Мукозит (стоматит) – поражение слизистой оболочки полости рта, приводящее к воспалению, а при тяжелых формах к болезненным язвам и инфекции. Эта тяжелая токсическая реакция, в которую могут быть вовлечены язык и десны. Наиболее часто стоматиты возникают, если в состав химиотерапии входят такие лекарства, как метотрексат, фторурацил, доксорубицин, блеомицин.

    Меры профилактики возникновения стоматита:

    1. полноценная санация ротовой полости до ХТ
    2. криотерапия (терапия холодом): рассасывание кусочков льда за 10-15 мин до и во время ХТ (в общей сложности 30-60 мин)
    3. объективная систематическая оценка состояния слизистой оболочки полости рта.

    Признаки стоматита: «пощипывание», покраснение слизистой оболочки полости рта, обильное выделение слюны, болезненность при пережевывании пищи. Могут появиться пузырьки, отечность языка, жжение, дискомфорт.

    Ниже приводим несколько советов, как справиться со стоматитом:

    1. Чистите зубы в период бодрствования каждые 4 часа зубной щеткой с мягкой щетиной.
    2. Полощите рот по 3-5 мин каждые 2-3 часа не менее 8 раз в день.
    3. Полощите рот раствором соды (1 чайная ложка на 1,5-2 стакана воды) или комбинацией: 1 чайная ложка соды 1 чайная ложка соли на 1000 мл воды. Дежурными средствами для полосканий давно стали теплые отвары ромашки, шалфея, коры дуба, зверобоя, а также белковый раствор (один белок куриного яйца на 0,5 литра воды).
    4. При развитии язвенного стоматита проконсультируйтесь с лечащим врачом; 3-4 раза в день перед едой, слегка массируя больное место.

    Готовые смеси для детей (мясные, овощные и фруктовые), различные виды творога, йогурты, некислые желе, мягкие неострые сыры, взбитые сливки.

    Включайте в рацион следующие блюда и напитки: овсяная каша, процеженный молочный суп, яйца всмятку, картофельное пюре, суп-пюре, творожный пудинг (можно размять с молоком), крем из яиц и молока и другую не раздражающую пищу. Не рекомендуется употреблять кислые фрукты и цитрусовые, так как они могут усилить раздражение слизистой оболочки полости рта.

    Используйте мягкую пищу, когда утихнут острых явлений стоматита. Готовьте тушеные, вареные, мятые блюда (мясо на пару, салаты с провернутым мясом и птицей, запеканки, суфле, пудинги, супы и бульоны с минимальным количеством соли и, естественно, без перца). Помидоры употребляйте с осторожностью, т.к.

    В тех случаях, когда у Вас появляется сухость или дискомфорт в полости рта или горле, когда пережевывание и глотание пищи затрудненно, попробуйте пить больше жидкости (до 2-х литров в день). Арбуз и дыня должны регулярно появляться на Вашем столе. Держите недолго во рту кусочки льда или не содержащие сахара леденцы и жевательные резинки.

    Диарея – (жидкий стул), вызванная ХТ, в большинстве случаев обусловлена прямым токсическим действием химиопрепаратов на эпителий тонкой и толстой кишки или развитием патогенной флоры в кишечнике. Кроме того, другими причинами диареи могут быть обострение сопутствующих заболеваний (хронический гастрит, энтероколит, дисбактериоз после антибактериального лечения).

    Диетические мероприятия при диарее направлены на восстановление водно-минерального, витаминного и белкового равновесия. При этом пища должна максимально щадить слизистую оболочку кишечника. На первом этапе лечения кишечник нуждается в отдыхе, поэтому диета должна включать только мягкую и жидкую пищу (приготовленную на пару или вареную).

    Предлагаем ознакомиться  Витаминный фреш «Заводной апельсин» – Рецепты – Домашний

    Кроме того, в течение 3-5 дней желательно ограничивать калорийность пищи за счет уменьшения углеводов и жиров. Из диеты исключают жирные сорта мяса и рыбы, копчености, маринады, консервы, острые специи и раздражающие кишечный тракт овощи (редька, лук, редис, чеснок). Запрещаются бобовые, щавель, шпинат, кислые сорта ягод и фруктов, крепкие бульоны, жаренные и тушеные вторые блюда, свежее цельное молоко, а также мягкий хлеб, кондитерские изделия, блины, пирожки.

    Следует принимать больше жидкости. Питье должно быть теплым или комнатной температуры. Минеральную воду можно принимать только без газа. Полезны соки, желе, кисели и муссы из черники, черемухи, черноплодной рябины, черной смородины. Показаны отвары сушеной груши, шиповника, травы зверобоя, кожуры зеленых яблок.

    При большой потере жидкости можно рекомендовать следующий раствор: 1 литр кипяченной минеральной воды, 1 чайная ложка соли, 1 чайная ложка соды, 4 чайные ложки сахара, – пить в течение дня. Если диарея продолжается длительное время, необходимо восполнить недостаток калия. С этой целью рекомендуется употреблять в пищу продукты с большим содержанием этого минерала – бананы, картофель, абрикосы, персиковый нектар. Если Вам нельзя есть эту пищу, принимайте препараты калия – аспаркам или панангин.

    Дополнительно используйте следующие практические советы:

    1. В первые сутки диареи постарайтесь перейти на чисто водную диету.
    2. Употребляйте меньше пищи, имеющей волокнистую структуру, – она обычно груба и трудно переваривается. Если кишечник воспален или раздражен, даже небольшое количество грубой пищи для него непосильная нагрузка.
    3. Старайтесь, есть чаще, но маленькими порциями.
    4. Употребляйте только очищенные от кожуры фрукты и овощи.
    5. Пейте больше жидкости, но помните, что частое и большое употребление жидкости во время жидкого стула приводит к вымыванию солей, которые Вам необходимо восстанавливать. Обязательная рекомендация: пить теплые минеральные воды, только предварительно нужно выпустить газ.
    6. Полезны соки из черники, черемухи, груш, некрепкий сладкий чай. Жидкость должна быть комнатной температуры, недопустимы очень горячие и ледяные напитки.
    7. Не употребляйте в пищу сырые овощи.
    8. Закрепляющим действием обладают следующие продукты: вареный рис, бананы, тосты без масла и картофель.
    9. Не употребляйте газообразующие продукты, такие как фасоль, горох, брюссельская капуста, огурцы, виноград.
    10. Исключите из рациона пряные блюда.
    11. Избегайте приема пищи, которая может вызвать дополнительную работу кишечника: фасоль, орехи, сладости, спаржу, а также кофе.
    12. Ешьте не торопясь, тщательно пережевывая пищу.
    13. Запрещается принимать продукты, которые могут усилить диарею: жирная пища, сало, газированные напитки, молоко и молочные продукты. Не употребляйте фрукты и соки, способствующие бродильным процессам (виноград, цитрусовые, сливы).
    14. Если диарея не прекращается или сопровождается кровянистыми выделениями, незамедлительно обратитесь к врачу.

    Запор – (задержка стула) – является более редким осложнением химиотерапии, но не менее серьезным. Лечение запора, если оно не обусловлено причинами, требующими оперативного вмешательства, должно начинаться с назначения диеты, содержащей достаточное количество растительной клетчатки, кисломолочных продуктов, растительного масла.

    Из диеты исключаются копчености, соления, маринады, какао, шоколад, частично ограничиваются жареные блюда, колбасные изделия, ржаной хлеб. Старайтесь, есть меньше хлеба и хлебобулочных изделий из пшеничной муки высшего сорта (особенно свежие, мягкие), макаронных изделий, блюд из манной крупы. Рекомендуется пища с большим содержанием клетчатки и балластных веществ (содержатся в продуктах растительного происхождения, прежде всего в зерновых).

    Диетологи рекомендуют пудинг из моркови, чернослива, яблок с добавлением лимона, свекольное пюре, винегрет с растительным маслом. По утрам натощак рекомендуется выпить стакан минеральной воды, фруктовый сок (сливовый, персиковый, абрикосовый) или горячий лимонный напиток. Послабляющее действие оказывают съеденные натощак тертая морковь, сырое яблоко, простокваша, 5-7 штук чернослива, вымытого и залитого с вечера кипятком.

    Лекарственная терапия запоров должна проводиться с большой осторожностью, кратковременными курсами, под строгим контролем врача. 

    Токсическое действие химиотерапии на кроветворение

    Большинство противоопухолевых препаратов поражает костный мозг, снижая его способность производить кровяные клетки. К ним относятся форменные элементы крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Действие на кроветворение является самым главным побочным явлением химиотерапии. Наиболее часто страдают лейкоциты, в меньшей степени тромбоциты, и еще реже повреждается красный кровяной росток – эритроциты.

    Противоопухолевые препараты наиболее активно действуют на быстро делящиеся опухолевые клетки. Так как лейкоциты имеют наиболее короткую продолжительность жизни, то поражаются они значительно чаще и в большей степени, чем другие элементы крови. Благодаря более медленному делению и длительному (по сравнению с лейкоцитами) сроку жизни эритроцитов, анемия из-за подавления эритроцитов встречается редко и не имеет серьезного клинического значения.

    Как правило, лейкопения, нередко сопровождаемая тромбоцитопенией, возникает на 7-14 день от начала лечения с последующим восстановлением числа лейкоцитов к 21-28 дню. Контроль за показателями крови целесообразно продолжать и после окончания введения препаратов. Планируемый очередной курс химиотерапии может быть отложен до тех пор, пока число лейкоцитов не восстановится.

    Главная опасность лейкопении – возможность развития инфекций. В этот период источником инфекционных заболеваний являются микробы, которые находятся как внутри организма, так и в окружающей среде.

    1.3 Эпидемиология

    В структуре злокачественных опухолей у детей НБ занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей [2,3,4,5]. Частота её составляет от 0, 4 до 1 на 100 000 населения детского возраста [3,4,5]. Пик заболеваемости НБ приходится на возрастную группу 2-5 лет, редко встречается у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет [4,5]. Как казуистика, встречаются описания НБ у взрослых.

    Частота заболевания девочек и мальчиков приблизително одинакова. В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет. В 2% случаев опухоль поражает подковообразную почку, описаны случаи внеорганного расположения НБ.

    2.1 Жалобы и анамнез

    • Рекомендуется детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенностей течения беременности и развития пациента [2].

    Уровень убедительности – А (уровень достоверности – 1а)

    • Рекомендуется выяснить подробный семейный онкологический анамнез – наличие доброкачественных или злокачественных опухолей у членов семьи, а также наличие в семье или у пациента врождённых пороков развития [2,7].

    Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

    • Рекомендуется выявить наличие в анамнезе длительного общего опухолевого симптомокомплекса.

    Уровень убедительности – D (уровень достоверности – 4)

    2.2 Физикальное обследование

    • Рекомендуется клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности.
    • Измерение артериального давления настоятельно рекомендуется производить всем пациентам с опухолью почек с целью выявления ренальной гипертензии.
    • Пальпацию периферических лимфатических узлов рекомендуется проводить для выявления возможных метастатически поражённых групп.
    • Особое внимание при осмотре рекомендуется обратить на наличие стигм дисэмбриогенеза и врождённых пороков развития, особенно урогенитального тракта.

    2.3 Лабораторная диагностика.  

    • Рекомендуется проводить стандартный алгоритм лабораторного обследования, включающий: общий анализ крови (с формулой), общий анализ мочи, коагулограмма, биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий   белок, альбумин, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфатаза (ЩФ), электролиты), суточный сбор мочи на клиренс по эндогенному креатинину, определение группы крови, резус фактора, исследование на сифилис, инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), специфическая серологическая диагностика вирусных гепатитов (В и С).

    Хирургическое вмешательство

    Удаление почки – это нефроэктомия. Она бывает нескольких типов:

    1. Простая. В этом случае хирург во время операции удаляет полностью пораженную почку. Если второй орган здоров, то он вполне может работать «за двоих».
    2. Частичная нефроэктомия. Во время такой операции врач удаляет только раковую опухоль внутри почки и прилегающие поврежденные ткани. Чаще всего такую манипуляцию вынуждены проводить, если вторая почка уже удалена или тоже больная.
    3. Радикальное удаление. Изымается не только почка с окружающими структурами, но и мочеточник, надпочечник. Лимфатические узлы могут быть также удалены, если в них обнаружены раковые клетки.

    Во время проведения операции всегда может выясниться, что соседние ткани повреждены, тогда необходимо ориентироваться по ситуации и удалять все зараженное. В тяжелых случаях, когда нефробластома (опухоль Вильмса) затрагивает обе почки у ребенка, приходится ради спасения жизни малыша удалять оба органа.

    После двусторонней нефрэктомии ребенку назначают гемодиализ, чтобы очистить кровь от токсинов. Сделать жизнь после удаления обеих почек полноценной можно только после операции по пересадке данного органа от донора, которого достаточно сложно найти. Такие больные иногда годами стоят в очереди на пересадку.

    После операции по удалению опухоли ее отправляют на анализ, чтобы изучить специфику раковых клеток, их агрессивность, скорость размножения. Это необходимо, чтобы подобрать наиболее эффективный курс химиотерапии.

    • Всем пациентам с монолатеральной НБ рекомендовано проведение нефрэктомии [1].

    Уровень убедительности – C (уровень достоверности – 2)

    • Рекомендована срединная лапаротомия в качестве хирургического доступа.

    Уровень убедительности – D (уровень достоверности – 4)

    • Рекомендовано проведение ревизия брюшной полости до нефрэктомии [1].

    Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 1,2)

    Методы терапии больных

    • Послеоперационная ЛТ рекомендована пациентам на ? брюшной полости при III стадии заболевания.
    • Послеоперационная ЛТ рекомендована пациентам на ? брюшной полости с первичной опухолью высокого риска, за исключением бластемного варианта строения опухоли.
    • Облучение легких рекомендуется при полном хирургическом удалении метастазов в дополнении к предоперационной химиотерапии.
    • ЛТ на всю брюшную полость рекомендовано при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита. Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости рекомендовано начинать в течение 2-3 недель после нефрэктомии.

    Химиопрепараты

    Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

    • Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

    Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

    • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
    • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

    Этот вид лечения за последние годы претерпел заметные изменения. Еще в 50-е годы он был единственным средством, дополняющим радикальность оперативного лечения. Эта комбинация позволила улучшить результаты хирургического лечения с 20 до 50—57 %.

    Интересные сведения приводит Klapproth (1969), который обобщил результаты эффективности лечения больных с нефробластомой на этапе сочетания хирургии и лучевой терапии. Он изучил данные 1222 больных, из которых более 5 лет прожили 20,9 % детей после одной нефрэктомии; 27,2 % — после операции и послеоперационного облучения и 26,2 % — после предоперационного лучевого воздействия.

    Эти факты показывают, что ионизирующие излучения, применяемые на разных этапах комбинированного лечения, улучшают результаты оперативного вмешательства на 6—7 %. При этом предоперационное облучение использовалось в основном у детей с первично большими опухолями с целью уменьшения их размеров, и дозы облучения были невелики.

    По-видимому, эффективность лечения повышается за счет уменьшения числа местных рецидивов и в меньшей степени за счет уменьшения операционной диссеминации опухолевых клеток, которые могут быть причиной развития определенной доли отдаленных метастазов. Следовательно, совместное применение пред- и послеоперационной лучевой терапии должно более значимо увеличивать эффективность комбинированного лечения больных с нефробластомой за счет включения всех положительных механизмов, направленных на увеличение радикальности оперативных вмешательств (предупреждение развития местно-регионарных рецидивов и разрыва опухоли во время операции, снижение опасности развития отдаленных метастазов).

    Это предположение подтвердилось в исследованиях ряда авторов, которые указали на увеличение числа больных, переживших 5 лет, до 50—57 %.

    Однако, несмотря на положительные моменты лучевой терапии, в последние годы роль ее в комбинированном лечении значительно уменьшилась, что объясняется появлением новых эффективных противоопухолевых препаратов и их сочетаний и теми осложнениями, которые развиваются у маленьких детей в результате воздействия ионизирующих излучений на нормальные растущие ткани.

    Многолетние кооперативные исследования, проведенные в США и Европе, позволили сформулировать современные показания к применению лучевой терапии. В качестве примера можно привести рекомендации американских исследователей по использованию ионизирующих излучений при лечении детей с нефробластомой (NWTS-4).

    В приведенных рекомендациях следует обратить особое внимание на правильный выбор времени начала послеоперационного облучения. Больные, у которых оно осуществлялось через 10 дней и более после операции, имели значимо больший риск появления местного рецидива заболевания по сравнению с детьми, у которых лучевое воздействие начиналось в более ранние сроки.

    Thomas и соавт. (1984) сообщили данные по частоте местного рецидива в зависимости от сроков начала послеоперационной лучевой терапии (у 8 % детей из 99, если этот период был более 10 дней, и у 0,8 % из 251 больного, если срок был более короткий).

    Во время предоперационного облучения в зону лучевого воздействия включается пораженная почка с ее сосудами и лимфатическими узлами. Верхняя граница располагается на уровне купола диафрагмы, нижняя — на уровне нижней мезентериальной артерии, внутренняя — за средней линией, по противоположному краю позвоночного столба. В общем лечебную мишень составляют опухоль или ее ложе, почка или ее ложе с 2—3 см от ее края.

    Аналогичные границы “мишени” обозначаются и в послеоперационный период, за исключением того, что облучается не почка, а ее ложе.

    При необходимости дополнительного локального облучения ложа опухоли вследствие наличия остаточной опухоли, неблагоприятного ее гистологического строения поля выбирают с таким расчетом, при котором исключается облучение позвоночника.

    При облучении всей брюшной полости необходимо тщательно защищать тазобедренные суставы для предупреждения нарушения роста костей, что в отдаленные сроки может привести к соскальзыванию головок бедра. Это осложнение встречается даже при дозах ниже 20 Гр.

    Выбор адекватного объема облучения не только ведет к уменьшению числа отдаленных осложнений, но и отчетливо влияет на исход заболевания. Как сообщили Thomas и соавт. (1984), после проведенного или многофакторного анализа использование ограниченных по размеру полей облучения ведет к увеличению числа рецидивов опухоли.

    Лучевая терапия осуществляется на дистанционных мегавольтных аппаратах (гамма-терапевтических установках типа “Рокус”, линейных ускорителях, генерирующих фотоны с энергией 4—6 МэВ) с использованием двух противолежащих встречных полей (переднего и заднего). Для уменьшения лучевой нагрузки на критические органы можно использовать свинцовые блоки, которые помещаются на 0,5 см внутрь от края светового поля.

    При выборе суммарной очаговой дозы можно считать, что при комплексном современном лечении детей с нефробластомой необходимо подведение относительно невысоких доз ионизирующего излучения.

    В ситуациях, при которых имеется необходимость облучения всей брюшной полости, в настоящее время рекомендуется облучение в дозе 10 Гр, рассчитанной на среднюю фронтальную плоскость; разовая очаговая доза составляет 1,5—1,8 Гр, подводимых 5 раз в неделю.

    В Институте детской онкологии РОНЦ РАМН до настоящего времени при облучении брюшной полости использовались дозы 20—24 Гр, которые подводились с помощью гиперфракционирования, при котором суточная доза 2 Гр делилась на две фракции по 1 Гр с интервалом 4 ч. Отмечена хорошая переносимость такого курса лучевой терапии без каких-либо выраженных острых реакций со стороны кишечника.

    В ряде случаев, в частности при неполном удалении опухолевого очага, необходимо локальное облучение в дозе 20 Гр, подводимой по 1,5—1,8 Гр 5 раз в неделю, а при анапластических нефробластомах величина очаговой дозы колеблется в зависимости от возраста от 12 до 28 Гр.

    При больших остаточных бластомах, плохо реагирующих на полихимиотерапию, рекомендуется дозу на опухоль увеличивать до 40—45 Гр. Аналогичный подход к выбору дозы должен быть и при опухолях, имеющих неблагоприятное гистологическое строение.

    В исследованиях D’Angio и соавт. (1981) было показано, что у маленьких (до 12 мес) детей с нефробластомой I—II стадии с благоприятным гистологическим строением лучевую терапию необходимо исключить, так как она не оказывает влияния на результаты комбинированного лечения, основными компонентами которого являются операция и двухкомпонентная химиотерапия.

    Этого отрицательного эффекта не наблюдается, если к двум лекарственным препаратам добавить адриамицин. Вследствие этого было сделано заключение о том, что в указанных клинических ситуациях предпочтительны проведение трехкомпонентной химиотерапии и облучение ложа опухоли в дозе 10 Гр. При таком лечебном подходе снижается число поздних лучевых повреждений и повышается возможность излечения клинически невыявляемых отдаленных метастазов.

    И все же ряд авторов из-за кардиотоксичности адриамицина предпочитают проводить двухкомпонентную химиотерапию и облучение ложа опухоли в дозе 20 Гр за 11 фракций.

    Облучение легких

    Проблема лечения больных с нефробластомой, имеющих метастазы в легкие, куда чаще всего она и метастазирует, остается актуальной. В настоящее время обсуждаются вопросы совершенствования комплексного лечения этих детей с использованием хирургического удаления метастазов. Последний метод был изучен у 211 детей с нефробластомой I—II стадий, у которых после успешного лечения первичной опухоли были обнаружены метастазы в легких.

    Однако, как полагают исследователи, оперативное вмешательство иногда необходимо для гистологического подтверждения наличия метастазов. Это связано с тем, что из 29 больных, у которых наличие метастазов подтверждалось данными компьютерной томографии, 6 были прооперированы, и только в 4 случаях морфологи подтвердили наличие опухолевых метастазов. Рецидивы заболевания были отмечены у 5 % больных после химиолучевого лечения и у 11 % — после полихимиотерапии.